Дисфункция верхних отделов глотки
Многие заболевания центральной нервной системы приводят к дисфагии (нарушение глотания). Поскольку нервные структуры, ответственные за иннервацию глоточной части участка прохождения пищевого комка, находятся в стволе мозга, наиболее тя-желые расстройства глотания наблюдаются при инфарктах в этой зоне мозга. В таких случаях происходит либо полная потеря способности глотания, либо развиваются тя-желые нарушения начальной фазы глотания. Билатеральные инфаркты в области ствола мозга вызывают более тяжелые и труднообратимые нарушения. Основные наблюдаемые нарушения при поражениях мозга включают: выраженное снижение способности сокра-щения мышц глотки при глотании, недостаточный контроль со стороны языка за пище-вым комком из-за нарушения иннервации мускулатуры языка и потери координирован-ного проталкивания пищи, плохое очищение глотки и аспирацию пищевых масс (рис. 2-4). Результатом дисфагий из-за цереброваскулярных заболеваний могут быть аспи-рационная пневмония, дегидратация, потеря веса и даже смерть. Другие заболева-ния, при которых нарушаются механизмы глотания, включают полиомиелит (вирусное поражение ядер и аксонов ствола мозга), способный привести к дизартрии и дисфа-гии из-за слабости мышц глотки, и амиотрофический латеральный склероз (дегенера-ция мотонейронов в мозге, стволе мозга и спинном мозге) с повторной аспирацией во время и после глотания, возникающей из-за плохого очищения глотки. Слабость мышц языка является следствием либо особой формы амиотрофического латерального скле
Рис. 2-4. Дискоординация расслабления ВПС у больного с инсультом. Сокращение мышц глотки показано на двух верхних графиках, а тонус ВПС— на нижнем графике. Периодические (на первой записи) сокращения глот-ки происходят после того, как тонус ВПС приблизился к базальному уровню, а не при максимальном расслабле-нии сфинктера. Состояние улучшилось после проведения крикоглоточ-ной миотомии. (По: Yamada Т., Alpers D. H., Owyang С., Powell D. W., Silverstein F. E., eds. Textbook of Gasl-roclUerology, 2nd. ed. Philadelphia: J. B. Lippin-cott, 1995: 125.)
роза при более локализованном повреждении ствола мозга, либо болезни Пар-кинсона, которая клинически может походить как на полиомиелит, так и на амиотрофический латеральный склероз. При этом заболевании обязательными являются экст-рабульбарные нарушения, такие как ригидность мышц и тремор конечностей.
Мышечные нарушения, например мышечная дистрофия, могут быть причиной тяже-лых дисфагий за счет вовлечения мышц языка и глотки. При этом часто встречаются носоглоточная регургитация и носовое звучание. Аспирация возникает из-за слабо-сти мышц, поднимающих глотку. Больные стараются есть медленно и переходят на пи-тание измельченной пищей, которая легче удерживается слабыми глотательными мыш-цами. Подсчитано, что пациенты отказываются от того или другого вида пищи, если более 10 % такой пищи вызывают аспирацию и поперхивание. Выявление расстройств речи и глотания исключительно важно для определения локализации поражения и вы-работки способов предотвращения аспирации. При прогрессивном нарушении глотания применяется кормление через носовой зонд, либо через гастростому, что является порой единственным возможным способом кормления. Другие состояния, при которых имеются нарушения, клинически похожие на мышечную дистрофию, включают миастению gravis (поражение ацетилхолиновых рецепторов на уровне нервно-мышечного синапса) а также состояния, которые вызывают сухость слизистой рта (ксеростомию), напри-мер первичная ксеростомия или ксеростомия, вызванная препаратами (антихолинерги-ческими).
Причинами нарушений функции верхнего пищеводного сфинктера (ВПС) и проксимальной поперечнополосатой мускулатуры пищевода являются заболевания, поражающие муску-латуру (дерматомиозит) и вызывающие прогрессирующее сужение ВПС (после ларингэк-томии). Прогрессирующее нарушение функции поперечнополосатых мышц пищевода при-водит к верхнепищеводной дисфагии, похожей на дисфагию, обусловленную нарушения-ми функции носоглотки или верхних отделов глотки. Диагноз дерматомиозита под-тверждают характерная сыпь на лице (гелиотропная сыпь), общая мышечная слабость, особенно в верхних и нижних конечностях, и биохимические показатели мышечного воспаления (повышение в крови активности ферментов альдолазы, лактодегидрогеназы и креатинфосфокиназы). Поставить диагноз «сужение ВПС» гораздо сложнее. Такое сужение вызывает прогрессирующую дисфагию при проглатывании твердых пищевых комков или больших объемов жидкости. Развитие прогрессирующего сужения ВПС необхо-димо заподозрить в том случае, если нет данных за дисфункцию глотки и обнаружи-вается увеличение m. cricopharyngeus. Это прогрессирующее сужение может привести к появлению в нижней части глотки выпячивания, имеющего заднее направление, ко-торое называется дивертикулом Зенкера. При этом состоянии развивается прогресси-рующая задержка пищи и дисфагия (рис. 2-5). Недостаточное расслабление ВПС также может обнаруживаться, но, как правило, выявляется лишь в тяжелых случаях. Расши-рение ВПС или удаление m. cricopharyngeus может улучшить состояние больного.
Дисфункция тела пищевода
Основные двигательные расстройства, поражающие тело пищевода включают аха-лазию, диффузный спазм пищевода и склеродермию. Ахалазия характеризуется потерей тормозной нервной регуляции гладких мышц тела пищевода и НПС. Холинергическая регуляция остается обычно нормальной. Диагностике способствуют данные о полной утрате перистальтики, сочетающейся с недостаточным расслаблением нижнего пище-водного сфинктера. В начальных стадиях заболевания отмечается задержка пищи в средних и нижних отделах пищевода. Проталкивание твердого пищевого комка осуще-ствляется жидкостями, проходящими преимущественно под действием силы тяжести. Дисфагия обычно прогрессирует, но достаточно медленно, что позволяет больным не обращаться к врачу, если они сумели подобрать диету, соответствующую данному со-стоянию. Наиболее часто больные жалуются на похудание и аспирацию пищи, что сви-детельствует о задержке пищи в расширенном пищеводе. Лечение включает: лекарст-венную терапию, например применение блокаторов кальциевых каналов, которые уменьшают давление НПС; механическую дилатацию НПС (для снижения базального то-нуса); и хирургическое пересечение НПС и гладких мышц пищевода для облегчения прохождения пищи. Новым методом лечения, дающим обнадеживающие результаты, явля-ется инъекция ботулинического токсина в НПС (для снижения холинергической иннер-вации и давления НПС).
Диффузный спазм пищевода, также как и ахалазия, обусловлен потерей тормозного контроля за гладкой мускулатурой пищевода при сохраняющейся нормальной функции НПС. Главным симптомом является боль в грудной клетке, обусловленная од-новременным сокращением всех отделов пищевода. Иногда как вторичное осложнение наблюдается дисфагия. Диффузный спазм пищевода — редкая причина загрудинных бо-лей, которые могут быть похожи на боли при спазме коронарных сосудов. Лечение сводится к применению блокаторов кальциевых каналов и нитратов, снижающих тонус пищевода.
Рис. 2-5. (A) Вид спереди заполненного барием дивертикула Зенкера (стрелка). Суженный сегмент дистальнее — тень m. cricopharyngeus. (В) Вид сбоку дивертикула Зенкера (стрелка) у того же больного. Сразу дистальнее дивертикула выянляется сильное закрытие верхнего пищеводного сфинктера m. cricopharyngeus. (Но: Yamada Т., Alpcrs D. 11., Owyang С., Powell D. W., Silverstein F. E., eds. Textbook of Gastrocnicrology, 2nd ed. Philadelphia: J. B. Lippincott, 1995: 1168.)
При склеродермии, которая относится к первичным коллагенозам, поражаются как кожа, так и внутренние органы. Наиболее часто в желудочно-кишечном тракте поражается пищевод. Погрессирующее замещение гладкой мускулатуры пищевода и НПС плотной фиброзной тканью приводит к постепенной потере пищеводной перистальтики и заметному снижению давления НПС. Основными симптомами при этом нарушении явля-ются дисфагия и кислый гастроэзофагальный рефлюкс (изжога и срыгивание). По-скольку кислота длительно воздействует на неперистальтирующий, слабо сокращенный пищевод, почти всегда происходит повреждение слизистой оболочки пищевода, разви-вается воспаление (эзофагит), которое часто прогрессирует. Иногда наблюдаются стриктуры пищевода, кишечно-желудочная метаплазия (пищевод Барретта) и даже раз-витие аденокарциномы пищевода. Для лечения используются препараты, снижающие ки-слотность желудочного сока (антагонисты Н2-рецепторов и ингибиторы протонных ка-налов), а также препараты, стимулирующие кинетику (цизаприд, метоклопрамид). Ле-чение обычно неэффективно при прогрессировании фиброза.
Дисфункция нижнего пищеводного сфинктера
Основным проявлением дисфункции нижнего пищеводного сфинктера является гастро-эзофагальный рефлюкс. Снижение давления в НПС уменьшает эффективность эзофагаль-ногастрального барьера, поскольку имеется несоответствующее расслабление НПС, при котором абдоминальное давление начинает превышать давление НПС (рис. 2-6). У всех больных периодически появляются жалобы на изжогу и регургитацию, но посто-янно эти нарушения наблюдаются только у 7 % больных. Кроме того, могут быть и жалобы на боли в грудной клетке некардиального происхождения, включая боли, свя-занные с физической нагрузкой; жалобы на неприятные ощущения в области шеи при глотании; появляются кашель и экспираторная одышка. Для кислого рефлюкса при низком давлении НПС характерен эзофагит с образованием эрозий, язв и стриктур пищевода. При нормальном давлении НПС, даже при одинаковой частоте рефлюксов, степень повреждения пищевода значительно меньше, что и отличает эти два состоя-ния. Диагноз обычно ставится по клиническим проявлениям, но иногда может допол-нительно потребоваться либо проведение эндоскопического исследования, либо су-точное мониторирование рН. Главной целью при лечении является снижение продукции соляной кислоты. Для этого применяются антагонисты Н2-рецепторов и ингибиторы протонных каналов, а также препараты, ускоряющие пассаж кислого содержимого (ци-заприд, метоклопрамид). Часто такое лечение проводится в течение длительного времени. Хирургическое лечение включает создание дополнительного антирефлюксного барьера (путем подтягивания тканей желудка вокруг дистального отдела пищевода для повышения давления НПС). Оно необходимо молодым пациентам для продолжитель-ной коррекции, а также тем больным, кому не помогла лекарственная терапия. В 20 % случаев эта операция не дает положительного результата.
Рис. 2-6. Схематическое представление о трех различных механизмах возникновения гастроэзофагального (ГЭ) рефлюкса. ГЭ рефлюкс может быть (А) вследствие транзиторного расслабления НПС; (Б) как стресс-рефлюкс при временном увеличении внутрибрюшного давления, которое превышает сопротивление НПС; (В) как спон-танный рефлюкс через анатомический сфинктер. (По: Dodds W. J., DentJ., HoganW.J„etal. Mechanisms of gastroe-sophageal reflux in patients with reflux esophagitis.N. Eng. J.Med.307: 1547,1982.)
