Женщина в возрасте 47 лет жалуется на кожный зуд в течение последних 2 нед. Других жалоб нет, у нее нормальный аппетит, уменьшения массы тела не отме-чается. Больная отрицает наличие эпизодических болей в животе, тошноты и рвоты. В возрасте 14 лет она перенесла аппендэктомию. За 2 мес до появления данных жа-лоб приняла курс триметоприма-сульфаметоксазола по поводу инфекции мочевыводяще-го тракта. В семейном анамнезе отсутствуют указания на болезни печени. Пациентка не болела гепатитом, ей не вводились внутривенно лекарства, не проводили гемо-трансфузии, не делались акупунктура и татуировки. Но больная длительное время была донором и последний раз сдавала кровь примерно 6 мес назад.
Теперь подробнее рассмотрим жалобы больной. Генерализованный зуд — это симптом, который может встречаться при различных заболеваниях, включая сахарный диабет, холестатические болезни печени, заболевания щитовидной железы, уремию, истинную полицитемию, лимфому Ходжкина. Зуд при холестазе очень раздражает боль-ных. Его природа до конца неизвестна, и он плохо поддается симптоматической те-рапии. Принимая во внимание то, что зуд при холестазе вторичен, необходимо ис-кать причину данного явления. Отсутствие болей в животе, тошноты, рвоты делает диагноз холедохолитиаза маловероятным, а отсутствие снижения массы тела, анорек-сии уменьшает возможность того, что причиной холестаза является обструкция желч-ных путей в результате экстрапеченочного неопластического процесса. В анамнезе нет указаний на хирургические манипуляции на билиарной системе, которые могли бы способствовать билиарным стриктурам. Холестаз, индуцированный на фоне приема триметоприм-сульфаметаксозола — хорошо известное явление, но в данном случае нет временной связи между приемом препарата и появлением симптомов заболевания. Отсутствие наследственной предрасположенности к заболеваниям печени является важной деталью для пациентов, имеющих клинико-лабораторные симптомы поражения печени. То, что больная не контактировала с больными гепатитом и являлась донором, делает диагноз хронического гепатита маловероятным.
При объективном обследовании выявляются небольшая иктеричность склер, рас-чесы на ногах, руках, спине и груди. Лимфатические узлы не увеличены. Аускультативная картина легких без патологических изменений. Тоны сердца не изменены, шумов нет. При пальпации живота печень выступает из-под края правой ре-берной дуги на 8 см, край мягкий. Пальпируется нижний полюс селезенки в левой латеральной позиции. Живот мягкий, безболезненный. При ректальном исследовании патологии не выявлено. Реакция Грегерсена слегка положительна. Периферические отеки отсутствуют.
Объективное исследование позволяет выявить некоторые стигматы, характерные для хронической патологии печени (ангиомы типа «паучков», пальмарная эритема, увеличение паращитовидных желез, контрактура Дюпюитрена, у мужчин — тестикуляр-ная атрофия, гинекомастия), гепатоспленомегалию, увеличение объема желчного пу-зыря, напряженность живота. Степень гепатомегалии может сильно варьировать при любых формах гепатобилиарной патологии, а увеличение печени более чем на 15 см часто ассоциируется с сердечной недостаточностью или с возможными неопластиче-скими инфильтративными процессами (амилоидоз, миелопролиферативные заболевания, стеатоз печени, болезни накопления с нарушением обмена гликогена или липидов). Спленомегалия у больного с поражением печени может быть обусловлена проявлениями портальной гипертензии. Желтуха с характерной желтой пигментацией кожи, слизи-стых оболочек и склер обычно развивается при повышении уровня билирубина более 30 мг/л. Для выявления желтухи больного лучше осматривать при дневном свете.
Данные лабораторного обследования больной: общий белок — 85 г/л; альбумин — 37 г/л; АсАТ — 212 МЕ/л; АлАТ — 184 МЕ/л; ЛДГ — 199 МЕ/л; щелочная фосфатаза — 833 МЕ/л; общий билирубин — 38 мг/л; холестерин — 2.6 г/л; лейкоциты крови — 3.2•103 мм3; гемоглобин — 121 г/л; гематокрит — 35.2 %; тромбоциты — 128•103 мм3; протромбиновое время — 12.8 с.
Диспропорциональное увеличение щелочной фосфатазы по сравнению с увеличением уровня трансаминаз свидетельствует о холестатическом поражении печени. Повышение содержания холестерина и незначительное увеличение протромбинового времени может возникать вторично при холестаз-индуцированием нарушении выделения холестерина в желчь и нарушении всасывания жирорастворимого витамина К. Неболь-шая панцитопения может быть отражением гиперспленизма.
Абдоминальная ультрасонография не выявила изменений размеров печени и внутри- или внепеченочной дилатации желчных путей. Общий желчный проток в диа-метре 0.5 см, в желчном пузыре определяются конкременты. Обнаружена небольшая спленомегалия. Поджелудочная железа и почки в норме.
В случае подозрения на внепеченочную обструкцию желчных путей УЗИ должно быть первостепенным диагностическим тестом для большинства больных с признаками холестатической желтухи. Отсутствие расширения желчных путей уменьшает вероят-ность обструкции, но часто перемежающаяся или частичная обструкция общего желч-ного протока конкрементами не дает яркой картины дилатации протоков. Даже высо-кая степень обструкции часто не приводит к дилатации протоков, особенно при ост-рой форме обструкции.
Ночью больная проснулась в 2 ч от сильной боли в правом подреберье и тошноты. Боль была настолько сильной, что больная приняла вынужденную позу. Данные объективного обследования: у больной незначительно повышена температура (37.8°С), живот сильно напряжен в правом подреберье, положительный симптом Мер-фи. Данные лабораторного обследования: АсАТ — 350 МЕ/л, АлАТ — 265 МЕ/л, щелоч-ная фосфатаза — 1033 МЕ/л, билирубин — 54 г/л, лейкоциты — 12.5•103 мм3, Hb — 128 г/л, гематокрит — 37.1 %. В связи с подозрением на холестаз выполнено УЗИ, при котором определен диаметр общего желчного протока (1.5 см). Дистальный проток и головка поджелудочной железы не визуализированы из-за скопления в кишечнике га-зов.
Больные с желчной коликой склонны принимать вынужденную позу. Положительный симптом Мерфи, ограничение дыхательных движений при глубокой пальпации правого верхнего квадранта живота дают основание подозревать у больной острый холецистит. При острой билиарной обструкции уровень трансаминаз может достигать высоких значений, характерных для острого гепатоцеллюлярного повреждения. Даже при отсутствии газов в кишечнике ультрасонография позволяет выявить камни в об-щем желчном протоке только в одной трети случаев.
Больной назначена антибиотикотерапия препаратами широкого спектра для кор-рекции предполагаемого восходящего холангита, после чего была выполнена экстрен-ная ретроградная холецистопанкреатография, в результате которой были выявлены в общем желчном протоке два камня размерами 0.8 и 1 см и расширение протока до 1.8 см. Была проведена сфинктеротомия с извлечением из протока камней, и в этот же день выполнена лапароскопическая холецистэктомия. В процессе операции обнаруже-но, что печень небольших размеров, темно-зеленоватого цвета, с многочисленными узелками. Была выполнена биопсия печени, которая выявила инфильтрацию портальных трактов лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами, гистиоцитами, пора-жение желчных капилляров и диффузно рассеянными гранулемами. Выявлен выраженный фиброз портальных трактов, свойственный цирротическим изменениям.
Таким образом, у больной с острой билиарной обструкцией на фоне холедохолитиаза диагностирована хроническая патология печени, в частности первичный билиарный цирроз. Лабораторное подтверждение этого диагноза завершилось опреде-лением титра антимитохондриальных антител, который составил 1 :240.
