Цирроз

Термин «цирроз» используют для обозначения заболевания печени, при котором вместо погибших клеток железы (гепатоцитов) разрастается соединительная ткань. Последняя не может исполнять роль нормального клеточного аппарата, и таким образом печень теряет свою нормальною функциональность. Кроме разрастания соединительной ткани в железе также регенерируют неполноценные гепатоциты, изменяется цитоархитектоническое строение ее долек, возникают соединительные узлы, изменяется и пережимается сосудистое русло, что только усугубляет печёночною гипофункцию. Рыжий цвет, узловатость и увеличенная плотность печени при этой болезни впервые были описаны Рене Лаэннеком, что натолкнуло его на введение термина «цирроз», что с греческого переводится как «рыжий». Последнее объясняет, почему в литературе иногда можно встретить термин «рыжая печень».

Болезнь, как проблема, крайне актуальная. В связи с повальным увлечением алкоголем патология имеет все шансы на все большую распространенность. У 25—30% больных на гепатит разной этиологии заболевание трансформируется в цирроз. Он ответственный за ежегодные 3% смертей в мире (14 место в мире): как от печёночной недостаточности, так и от смертельных осложнений.

Причины возникновения

В контексте причин возникновения этой патологии важно помнить следующее:

1. Цирроз никогда не возникает на пустом месте, он является следствием протекания других болезней или патологических процессов.
2. Эта болезнь полиэтиологическая, иначе говоря, множество факторов может привести к ее началу.

Причин, ответственных за возникновение болезни, много. Среди них можно выделить:

1. Вирусный гепатит (B, C, D, G и др.), при котором вирус использует генетический аппарат нормального гепатоцита, как резервуар для репликации. Вирусные частицы, которые при этом создаются, действуют раздражителем для иммунной системы и вызывают аутоиммунные атаки на печень. Если процесс не лечить, то аутоиммунные реакции приведут к массивному некрозу и фиброзу.
2. Алкогольная болезнь печени является логическим следствием злоупотребление спиртными напитками. Алкоголь содержит этанол, который в печени под действием алкогольдегидрогеназы превращается в ацетальдегид. Последний является токсическим продуктом для железы. При злоупотреблении алкоголем его количество возрастает, что приводит к массивному повреждению органа. Алкоголь также провоцирует развитие жирового гепатоза, при котором в гепатоцитах накапливается слишком большое количество жиров, что со временем приводит к некрозу клеток.
3. Токсический гепатит возникает при поступлении в организм ядов или токсинов с выраженной гепатотропностью. Ими могут быть медикаменты (сульфаниламиды, аспирин, фтивазид), продукты промышленного происхождения (тяжелые металлы, альдегиды, ароматические соединения типу фенола), растительные и другие яды (к примеру, яды бледной поганки фаллоидин и аманитин).
4. Аутоиммунный гепатит, который имеет в своем патогенезе общие механизмы с вирусными гепатитами. Но если в случае вирусных гепатитов аутоиммунная реакция индуцируется антигенами инфекционного агента, то в случае с аутоиммунным гепатитом такой причины не наблюдается. Точные механизмы возникновения этой болезни еще не установлены, но главным кандидатом является генетическая склонность.
5. Тяжелой причиной с возможным быстрым развитием цирроза является синдром Бадда—Киари. При нем, на фоне эндофлебита печеночных вен, может произойти окклюзия последних с нарушением оттока крови от печени. Это, в свою очередь, ведет к ишемии и некрозу гепатоцитов. Кстати, сам цирроз развивается за похожим сценарием. При разрастании соединительной ткани нарушается структура сосудистого русла печени, их пережатие. Это ведет к повышению давления в воротной вене — к состоянию, известному как «портальная гипертензия». Портальная гипертензия ухудшает кровообращение печени, провоцируя ишемию и некроз, а те —еще больше усугубляют гипертензию.
6. Реже причинами могут быть нарушения эвакуации желчи, метаболические нарушения, болезни сердца с застоем крови в печени.

Может сложится впечатление, что на цирроз болеют лица, ведущие асоциальную жизнь: алкоголики и наркоманы. Такое утверждение только частично верно: цирроз может проявить себя и у законопослушных лиц, например, если есть генетические предпосылки к возникновению аутоиммунных процессов или после некачественной гемотрансфузии.

Виды цирроза

Цирроз можно классифицировать за этиологией, морфологией, клиническому течению (стадия, течения, компенсация):

Так, этиологически резонно делить цирроз на:

• Вирусный;
• Алкогольный;
• Лекарственный;
• Аутоимунный;
• Токсический;
• Билиарный (который сопровождается застоем желчи в желчевыводящих путях);
• Метаболический;
• Кардиальный, или застойный (когда вследствие болезни сердца возникает застой крови в печени с последующей ишемией и некрозом);
• Криптогенный (когда причину цирроза установить невозможно).

Морфологически цирроз делят на микро- и макронодулярный:

• При микронодулярном варианте в печени возникают мелкие узелки размером не более 3 мм. Сама печень при пальпации или немного увеличенная, или нормального размера. Алкогольная болезнь печени и болезни желчевыводящих путей очень часто приводят к этому варианту.
• При макронодулярном варианте узлы достигают размеров больше 3 мм. Размер железы может быть увеличенным или уменьшенным.
• Если же в одной печени имеются и мелкие, и большие узлы, то говорят о смешанной форме болезни.

Клиническая классификация позволяет понять, насколько сильно прогрессировал патологический процесс. Для клинициста удобным остается разделение болезни на компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии:

• Стадия компенсации клинически очень тихая. Никаких специфических симптомов не наблюдается, на первый план выходят усталость, головная боль, сонливость и т.п.
• Для субкомпенсации характерны нарастания специфичных симптомов (желтуха, зуд, снижение умственных возможностей, диспепсические проявления).
• Декомпенсированная стадия характеризуется тяжелыми проявлениями, вплоть до печеночной недостаточности и развития большого количества осложнений.

Для более точного установления стадии цирроза во всем мире используют классификацию Чайлда—Пью, которая позволяет оценить функциональные возможности печени. Компенсированный цирроз отвечает классу A в этой классификации, субкомпенсированный — классу B, декомпенсированный — классу C.

Кроме того, болезнь можно классифицировать еще и за активностью: если симптомы нарастают, а количество фиброзной ткани увеличивается, то врач имеет дело с активной формой. В противоположном случае болезнь считается неактивной.

Симптомы цирроза

Для цирроза характерна одна плохая особенность: очень часто заболевание начинается с незначительных и неспецифических симптомов, на которые больной не обращает внимания. У 20% случаев он протекает бессимптомно. К этим незначительным признакам относятся снижение работоспособности и внимания, повышенная утомляемость, слабость, сонливость днем, а не ночью (инверсия сна), снижение аппетита, подавленное настроение, заторможенность, артериальная гипотония. Все они формируют, так называемый, астенический синдром, который встречается у 80-90% больных. К сожалению, этот симптомокомплекс часто рассматривается больным, как следствие стресса или напряженной работы, а не как причина посещения врача.

С течением болезни симптомы стают все тяжелее, и больной обращается к доктору. Кроме астенического синдрома, в клиническую картину цирроза включают:

• диспепсический синдром, для которого характерно наличие горькости во рту, потеря аппетита, снижение массы тела, тошнота, рвота;
• болевой синдром с локализацией в правом подреберье;
• гепатолиенальный синдром, главными отличительными чертами которого являются увеличение печени и селезенки, а также панцитопения;
• так называемые «печеночные знаки»: телеангиэктазии, пальмарная или плантарная эритема, точечные кровоизлияния в кожу;
• желтушная окраска кожи и сильный зуд составляют синдром желтухи;
• геморрагический синдром;
• синдром дисгормональных и эндокринных нарушений (первые, собственно, отвечают за возникновения «печеночных знаков»), в том числе нарушение менструации;
• печеночная энцефалопатия;

Диагностика цирроза

Высокий уровень криптогенного цирроза (невыясненной этиологии) объясняет необходимость тщательного осмотра с целью назначения более эффективного лечения. Анализ анамнеза больного может помочь установить причину болезни, «обнажить» старые проблемы с печенью. Ценными являются (если такие имеются) выписки предыдущих лечений.

Вместе со сбором анамнеза идет физикальный осмотр больного. Врач внимательно рассматривает кожу, ее цвет, наличие специфических знаков, петехий. Телеангиоэктазии, эритемы, синяки, потеря веса, нарушение менструального цикла — это важные диагностические критерии. Также осматривается живот, место проекции печени на переднюю стенку брюшной полости. Осмотр и расспрос — это очень важная, но самая простая физикальная диагностика. Для подтверждения диагноза нужно провести ряд параклинических обследований.

• Общий анализ крови может показать наличие анемии, лейкопении или лейкоцитоза, тромбоцитопении, которые особенно часто встречаются при гепатолиенальном синдроме.
• Биохимический анализ крови показывает, насколько пострадала целостность клеток печени, а также как сильно снизилась синтетическая функция железы. К примеру, увеличение уровня трансаминаз (АлАТ, АсАТ) в крови свидетельствует о нарушении целостности мембраны гепатоцитов (цитолизе), увеличение гамма-альбуминов указывает на воспалительный процесс, а плохую синтетическую функцию (гепатопривный синдром) можно подтвердить при уменьшенном уровне белка, глюкозы.
• Коагулограмма также будет подтверждать нарушение синтетических процессов в железе. Печень в норме синтезирует факторы свертывания крови, таким образом при гепатопривном синдроме кровь будет сворачиваться дольше (увеличенное протромбиновое время, уменьшение протромбинового индекса) и иметь место дефицит вышеупомянутых факторов.
• Общий анализ мочи позволяет диагностировать некоторые осложнения цирроза (например, гепаторенальный синдром), оценить детоксикационную функцию печени. При поражении клеток железы они больше не могут утилизировать азот, от чего страдает весь организм, особенно мозг и почки. Если в анализе мочи находят увеличенное количество эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров, то можно с уверенностью говорить о вовлечении в патологический процесс и почек.
• Обязательным исследованием является проверка наличия маркеров вирусов гепатита.
• Копрограмма позволяет подтвердить гипофункцию гепатоцитов. Так, для нормальной окраски кала необходима желчь. Если последняя не синтезируется, то кал может стать бесцветным. Желчь также необходима для всасывания нутриентов, особенно жиров и жирорастворимых витаминов. Если на фоне болезни возникает кровоизлияние, фекалии могут становится чёрными.
• УЗИ является одним из самых информативных исследований при циррозе, так как может визуализировать узлы, соединительную ткань, размеры железы. Вариант УЗИ — эластография — помогает оценить тургор тканей. Данная характеристика здоровой паренхимы печени и соединительной ткани отличается, поэтому эластография позволяет оценить степень повреждения органа, количество фиброза, а в ряде случаев даже заменить биопсию. Строение печени хорошо видно и при КТ, но этот метод значительно дороже чем УЗИ.
• ФГДС важен, так как с его помощью можно увидеть варикозно расширенные вены пищевода и кардии желудка, что подтвердит наличие портальной гипертензии.
• Эталонное обследование в случае цирроза — биопсия. При данном обследовании специальной тонкой иглой при визуализации с помощью УЗИ извлекают маленький кусочек печеночной ткани, который потом рассматривают под микроскопом. Процедура позволяет со 100% точностью увидеть все морфологические признаки болезни, что является решающим критерием для постановки достоверного диагноза.

Методы лечения

В связи с множеством причин, которые могут вызвать цирроз, главным направлением лечения является этиотропная терапия. Если имеется случай вирусного цирроза, то на первый план выходит медикаментозное лечение противовирусными препаратами. При алкогольной болезни печени — отказ от алкоголя. При попадании токсического вещества в организм человека важным условием эффективной коррекции состояния является введение противоядия.

Не всегда врач имеет возможность действовать этиотропно. В таких случаях используют патогенетическое лечение. Например, причина аутоиммунного процесса остается загадкой, но можно действовать на саму иммунную систему, используя глюкокортикостероиды, которые являются ее мощными супрессорами; также используют гепатопротекторы.

Кроме вышеуказанных типов лечения, важно устранить ряд симптомов, возникающих при циррозе. Данное направление называется «симптоматическим лечением». Сюда можно отнести применение нитратов и диуретиков при портальной гипертензии и асците, использование антибиотиков при бактериальных осложнениях, прием урсодезоксихолевой кислоты при холестазе, ферментных препаратов при нарушениях пищеварения.

Применяют и хирургическое лечение, особенно при развитии портальной гипертензии. Суть операции заключается в снижении давления в портальной системе, что уменьшает интенсивность ишемии и некроза, а также асцита.

Помимо медикаментозного лечения не стоит недооценивать такую простую вещь, как диета. Больным с циррозом рекомендуется разделение суточного рациона на 5—6 раз. Рекомендуемая диета №5 за Певзнером. Исключаются пережаренные продукты, полуфабрикаты, свинина. При приготовлении блюд отдается предпочтение тушению и запеканию. Температура употребляемой пищи должна быть умеренной (не слишком холодная или горячая), мягкой консистенции.

Последствия

Осложнения, сопровождающие цирроз, могут усугубить состояние больного.

• Одним из самых известных осложнений является асцит — накопление жидкости в брюшной полости вследствии пропитывания крови сквозь стенку сосудов из-за увеличенного давления в портальной вене. Увеличивается обвод живота, затрудняется активность человека, но особенно критичным является ухудшение экскурсии диафрагмы, что в самых тяжелых случаях приводит к асфиксии.
• Неотложным состоянием считается кровотечение из варикозно расширенных пищевода и желудка из-за портальной гипертензии, при котором больной может умереть от геморрагического шока. На это усложнение может указывать наличие кровавой рвоты, а также мелены — стула черного цвета и неприятного запаха.
• Кроме кровотечений, в связи с нарушенным кровоснабжением и трофикой желудка, развивается печёночная гастропатия.
• Печеночная энцефалопатия возникает вследствие накопления токсинов из-за плохой детоксикационной работы железы. Мозг очень чувствителен к такого рода сбоям. В картине осложнения на первый план выходит спутанность сознания, вплоть до комы, интеллектуально-мнестическое снижение, экстрапирамидные расстройства (тремор, смены тонуса мышц, дизартрия, астериксис), эмоциональные нарушения, галлюцинации, судорожный припадки.
• Гепаторенальный синдром — ещё одно тяжёлое осложнение, характеризующееся вторичной ренальной дисфункцией, вплоть до развития почечной недостаточности. Поскольку почки перестают функционировать, в крови накапливается токсичен для мозга азот, уменьшается плазменный уровень натрия, падает давление. Суточное количество мочи либо совсем малое, либо прекращается вовсе.
• Из-за дисгормональных нарушений у мужчин и женщин может возникнуть вторичное бесплодие. У пациентов женского пола также нарушается менструальный цикл.
• В случае длительного течения болезни может возникнуть гепатоцеллюлярная карцинома — рак, который в 80% случаев ассоциируется именно с циррозом и обладает высоким уровнем смертности.